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Vidéo-diaporama du 50 ème Congrès - 2014-2022

Concepts et mots clés

Ostéolyse spontanée maxillo-mandibulaire
Chez les sujets jeunes en bonne santé Situation rare faisant évoquer plusieurs diagnostics

Patient de 14 ans, sans antécédents particuliers, consulte en stomatologie pour absence de cicatrisation du site d'avulsion de la 36.

Diagnostic différentiel
Plusieurs diagnostics peuvent être évoqués devant ces lésions radio-claires :
Histiocytose langerhansienne
Syndrome de Gorham-Stout
Tératome
Tumeur à cellules géantes
Fibrome desmoplastique ou Fibrome desmoïde osseux
etc.

Analyse histologique
Prolifératin d'histiocytes CD1 a positifs
Histiocytose Langerhansienne

Bilan d'extension
Radiographies du squelette et du thorax : lésion corticale
Ecographie abdominale normale
Bilan biologique : NFS, bilan hépatique : normal
TDM cérébrale : normale

Histiocytose langerhansienne
Etiologie inconnue
Liée à la prolifération non maligne d'histiocyte ayant les caractéristiques des cellules de Langerhans

Maladie uni ou plurifocale avec atteinte préférentielle
Osseuse 80% (unifocale = granulométrie éosinophile)
Cutanée 35%
Hypophysaire 25%
Pulmonaire
Hépatique
Médullaire
>> Bilan d'extension complet

Diagnostic
Analyse histologique avec mise en évidence d'histiocytes CD1a posytifs ou de cellules avec granule de Bickbeck en microscopie électronique

Bilan d'extension
Examen des téguments
Examen stomatologique et ORL
Bilan biologique : NFS, bilan hépatique Radiographie du thorax
Radiographie du squelette complet et panoramique dentaire
Echographie abdominale

Evolution et pronostic
Evolution imprévisible
Pronostic lié aux possibles dysfonction organes
Pronostic vital en jeu si insuffisance respiratoire ou hépatique
Pronostic fonctionnel si pertes dentaires multiples, surdité par atteinte du rocher ou cécité par exophtalmie

Traitement Maladie unifocale :
traitement chirurgical avec exérèse lésionnelle
Maladie plurifocale : chimiothérapie (vinblastine et corticoïdes)

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